بیماری اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی بافت همبند است. واژه‌ی اسکلرودرمی (به‌معنی «پوست سخت») به نشانه‌ها و علائم رایج این بیماری اشاره دارد که با یکدیگر مرتبط هستند و در همه‌ی آنها شاهد رشد غیرطبیعی بافت همبندی هستیم که پوست و اندام‌های داخلی بدن را پشتیبانی می‌کند. ولی روند و شدت بیماری در افراد مختلف بسیار متفاوت است. این بیماری می‌تواند بر پوست و سایر اندام‌های بدن شامل قلب، ریه‌ها، کلیه‌ها و سیستم روده‌ای اثر بگذارد.

اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی است، یعنی سیستم ایمنی بدن به سلول‌های سالم حمله می‌کند. پژوهشگران دریافته‌اند که بیماران مبتلابه اسکلرودرمی دچار اختلالات ایمنولوژیک (immunologic abnormalities) هستند و وجود خودپادتن‌هایی (autoantibody، پادتنی که ضد مولکول‌ها و نسج‌های خود بدن عمل می‌کند و ممکن است موجب اختلال در سیستم ایمنی شود) مانند ANA، آنتی‌سنترومر (anticentromere) و anti-Sci-70 نشان‌دهنده‌ی این مسئله است.

این پادتن‌ها (یا آنتی‌بادی‌ها) به آنتی‌ژن یا محرکی (trigger) واکنش نشان می‌دهند که سیستم ایمنی بدن آن را خطرناک می‌داند، حتی با وجود اینکه هیچ مهاجم خارجی (مانند باکتری یا ویروس) در خون وجود ندارد.1
 

علت بروز اسکلرودرمی

اسکلرودرما در نتیجه تولید بیش از حد و تجمع کلاژن در بافت های بدن به وجود می آید. کلاژن نوعی فیبر پروتئینی است که بافت های همبند بدن، از جمله پوست شما را تشکیل می دهد. پزشکان دقیقاً نمی دانند چه عواملی باعث شروع تولید غیر طبیعی کلاژن می شود، اما به نظر می رسد سیستم ایمنی بدن در بروز این بیماری نقش مهمی دارد. با این حال به احتمال زیاد، اسکلرودرما در اثر ترکیبی از عوامل مثل مشکلات سیستم ایمنی، ژنتیک و محرک های محیطی ایجاد می شود.2
 

علائم بیماری اسکلرودرما

علائم و نشانه های اسکلرودرما ، بسته به اینکه کدام قسمت از بدن بیمار تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، متفاوت است:
 

 

پوست

تقریباً همه کسانی که اسکلرودرما دارند ، سفت و سخت شدن قسمت هایی از  پوست را تجربه می کنند. این وصله ها ممکن است به شکل بیضی یا خطوط مستقیم باشد و یا قسمت های وسیعی از تنه و اندام را بپوشاند. تعداد ، محل و اندازه  لکه ها  براساس نوع اسکلرودرمی متفاوت است. پوست می تواند براق به نظر برسد زیرا بسیار سفت است و ممکن است حرکت ناحیه آسیب دیده محدود شود.
 

انگشتان دست یا انگشتان پا

یکی از اولین علائم اسکلرودرمی سیستمیک بیماری رینود است که باعث انقباض رگهای خونی انگشتان دست و انگشتان پا در پاسخ به دمای سرد یا پریشانی عاطفی می شود. وقتی این اتفاق می افتد ، ممکن است انگشتان دست و پای بیمارکبود شده و احساس درد یا بی حسی کند. بیماری رینود در افرادی که اسکلرودرمی ندارند نیز رخ می دهد.
 

دستگاه گوارش

اسکلرودرمی ، بسته به اینکه کدام قسمت از دستگاه گوارش تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، می تواند علائم مختلف  در فرآیند هضم و گوارش ایجاد کند. اگر مری تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، ممکن است دچار سوزش معده یا مشکل در بلع شوید.

اگر روده ها تحت تأثیر قرار بگیرند ، ممکن است گرفتگی ، نفخ ، اسهال یا یبوست داشته باشید. برخی از افرادی که مبتلا به اسکلرودرما هستند ، ممکن است در جذب مواد مغذی نیز مشکل داشته باشند زیرا عضلات روده آنها به درستی غذا را از طریق روده منتقل نمی کنند.
 

قلب ، ریه ها یا کلیه ها

اسکلرودرما می تواند عملکرد قلب ، ریه ها یا کلیه ها را به درجات مختلف تحت تأثیر قرار دهد. این مشکلات ، اگر درمان نشوند ، می توانند زندگی را تهدید کنند.3
 

عوامل خطر اسکلرودرمی

هر کسی ممکن است به بیماری اسکلرودرمی مبتلا شود، اما میزان ابتلا به این بیماری در زنان بسیار بیشتر از مردان است. به نظر می رسد چندین عامل ترکیبی خطر ابتلا به اسکلرودرما را تحت تأثیر قرار خواهند داد:
 

ژنتیک

به نظر می رسد بعضی افراد با ژن های مشخص احتمال ابتلا به اسکلرودرما در آن ها بیشتر از دیگران خواهد بود. این موضوع بیانگر علت رایج بودن بیماری اسکلرودرمی در بین اعضای یک خانواده یا یک قومیت است. به عنوان مثال، احتمال بروز انواع اسکلرودرمی درگیر کننده اعضای داخلی بدن در آمریکایی های بومی Choctaw بسیار بیشتر از قومیت های دیگر است.
 

محرک های محیطی

تحقیقات نشان می دهد در بعضی از افراد، ممکن است علائم اسکلرودرمی در اثر قرار گرفتن در معرض برخی ویروس ها یا داروهای به خصوص ایجاد شود. قرار گرفتن مکرر در معرض مواد مضر و مواد شیمیایی خاص در محل کار ممکن است خطر ابتلا به  اسکلرودرما را در فرد افزایش دهد.

مشکلات سیستم ایمنی بدن

اعتقاد بر این است که اسکلرودرما یک بیماری خود ایمنی است. این بدنی معنی است که می تواند به خاطر حمله سیستم ایمنی بدن به بافت های همبند هر قسمتی از بدن فرد را درگیر کند. در 15 تا 20 درصد موارد شخص مبتلا به اسکلرودرمی به بیماری های دیگر خود ایمنی مثل آرتروز روماتوئید، لوپوس یا سندرم شوگرن مبتلا خواهد شد.2
 

درمان‌ اسکلرودرمی

هیچ درمان قطعی‌ای برای اسکلرودرمی وجود ندارد و ازآنجاکه علائم و روند بیماری در افراد مختلف متفاوت است، روش‌های درمانی به نوع و شدت بیماری فرد بستگی دارد. پژوهش‌ها نشان داده است که هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند بیماری را به‌طور کلی برطرف کند. بنابراین تنها روند درمانی مؤثر، هدف قرار دادن اندام‌های خاص آسیب‌دیده پیش از آن است که دچار آسیب‌های برگشت‌ناپذیری شوند.

بیماری اسکلرودرمی می‌تواند بر اندام‌های فراوانی در بدن اثر بگذارد. بنابراین عجیب نیست که چندین پزشک در مراقبت از بیمار درگیر باشند. اگر بیماری به دستگاه گوارش بیمار رسیده و گسترش پیدا کرده باشد، ممکن است که پزشک مهارکننده‌های پروتون پمپ (proton pump inhibitors، PPIs) را برای درمان سوزش سردل تجویز کند.

بازدارنده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors) که داروی فشار خون است، برای آسیب و نارسایی کلیه‌ی مرتبط با اسکلرودرمی تجویز می‌شود. داروهای ضدالتهابی مانند گلوکوکورتیکوئیدها نیز (glucocorticoids) برای کاهش درد و ضعف عضلانی تجویز می‌شوند.

برای بیمارانی که دچار آسیب ریوی هستند، به‌منظور کاهش صدمه به بافت ریه داروهایی مانند سیکلوفسفامید (cyclophosphamide) و مایکوفنولات (mycophenolate) تجویز می‌شود. از داروهای مشابه پروستاسیکلین (prostacyclin) و آنتاگونیست‌‌های گیرنده‌ی اندوتلین (endothelin receptor antagonists) برای درمان فشار خون بالا در عروق خونی ریه‌ها استفاده می‌شود.

به‌طور معمول از درمان سرکوب‌کننده‌ی سیستم ایمنی (Immunosuppressive) که موجب پایین آمدن فعالیت سیستم ایمنی بدن می‌شود، برای کاهش علائم اسکلرودرمی استفاده می‌شود. کورتیکواستروئیدها (Corticosteroids) نیز تجویز می‌شوند، ولی پژوهشگران عقیده دارند که این داروها می‌توانند در درمان بیماری های پوستی اسکلرودرمی فعال خطرناک باشند، زیرا این انواع داروها با عوارضی جدی مانند بیماری های کلیوی مرتبط هستند.1
 

عوارض بیماری اسکلرودرمی

عوارض جانبی ناشی از بیماری اسکلرودرمی ممکن است درجات مختلفی داشته و خفیف یا شدید باشد:
 

نوک انگشتان

انواع بیماری رینود که همراه با بیماری اسکلرودرمی سیستمیک به وجود می آید می تواند به حدی شدید باشد که با محدود کردن جریان خون، بافت نوک انگشتان را از بین برده و باعث بروز زخم های پوستی در این ناحیه شود. در بعضی موارد، بافت روی نوک انگشتان ممکن است به کلی از بین رفته و فرد مجبور به قطع عضو باشد.

دستگاه تنفسی

زخم شدن بافت ریه باعث اختلال در دستگاه تنفسی فرد خواهد شد. این اختلال ممکن است منجر به بروز مشکلات تنفسی وکاهش استقامت ورزشی در فرد شود. علاوه بر این فرد ممکن است مبتلا به فشار خون شریان های ریوی شود.
 

کلیه ها

هنگامی که اسکلرودرما کلیه های فرد مبتلا را درگیر کند. فرد شاهد بروز عوارضی همچون فشار خون بالا و افزایش پروتئین در ادرار خواهد بود. اثرات جدی تر عوارض کلیوی ممکن است شامل افزایش ناگهانی فشار خون و نارسایی کلیه ها می شود.
 

قلب

زخم شدن بافت قلب خطر ابتلا به آریتمی قلبی و نارسایی احتقانی قلب را افزایش داده و می تواند باعث التهاب کیسه غشایی اطراف قلب شود. همچنین اسکلرودرما می تواند فشار روی قلب را افزایش داده و باعث نارسایی قلب شود.
 

دندان ها

سفت شدن شدید پوست صورت می تواند باعث کوچک تر و باریک تر شدن دهان فرد مبتلا شود. در نتیجه فرد در هنگام مسواک زدن و تمیز کردن دهان خود با مشکلات بسیاری مواجه خواهد شد. علاوه بر این بزاق دهان افراد مبتلا به اسکلرودرمی تا حد قابل توجهی کاهش یافته و در نتیجه احتمال بروز پوسیدگی های دندانی افزایش خواهد یافت.
 

دستگاه گوارش

مشکلات گوارشی مرتبط با اسکلرودرما می تواند به سوزش سر دل و مشکل در بلع منجر شود. همچنین می تواند باعث بروز انسداد روده، نفخ، یبوست یا اسهال در فرد شود.
 

عملکرد جنسی

مردانی که اسکلرودرمی دارند ممکن است دچار اختلال نعوظ شوند. همچنین این بیماری ممکن است با کاهش میزان مایعات ترشح شده از بدن در حین رابطه جنسی و محدود شدن میزان باز شدن واژن، عملکرد جنسی زنان را تحت تأثیر قرار داده و مختل کند.2

پینوشتها
1.www.chetor.com
2.www.pezeshket.com
3.www.zendegiebartar.com