بولوس پمفیگوئید

بولوس پمفیگوئید (Bullous pemphigoid) یک بیماری پوستی غیر شایع است که خود را با تاول های شدید روی سطح پوست نشان می دهد. در بعضی از موارد، بافت داخلی دهان، مسیر بینی یا بافت ملتحمه چشم (بافت غشای مخاطی) نیز ممکن است دچار تاول شود.این بیماری معمولاً در نتیجه تجمع غیر طبیعی آنتی بادی ها و التهاب یک لایه پوستی یا غشای مخاطی پوست اتفاق می افتد.

این لایه از بافت را با نام «غشای پایه» می شناسند. این آنتی بادی ها (ایمونوگلوبین ها) با پروتئین های قرار گرفته بر روی غشای پایه با نام آنتی ژن های hemidesmosomal BP پیوند برقرار می کند. حتی باعث جذب سلول های التهابی خواهد شد. به این بیماری غشای مخاطی، پمفیگوئید غشای مخاطی نیز گفته می شود.1
 

علت بولوس پمفیگوئید

تاول ها به علت اشکال در عملکرد سیستم ایمنی بدن بر روی پوست بدن بیمار به وجود می آیند.

به طور طبیعی سیستم ایمنی بدن در مواجه با باکتری ها، ویروس ها و عوامل خارجی خطرناک، آنتی بادی تولید می کند. در بیماری بولوس پمفیگوئید، بدن به دلایل نامعلوم شروع به تولید آنتی بادی برای یک بافت خاص از بدن شما خواهد کرد.

در بیماری بولوس پمفیگوئید، سیستم ایمنی بدن برای فیبرهایی که لایه بیرونی پوست (اپیدرمیت) را به لایه بعدی (درمیت) متصل می کند، آنتی بادی تولید می کند. این آنتی بادی ها باعث تحریک التهابی و در نتیجه بروز تاول و خارش در نتیجه بروز بیماری بولوس پمفیگوئید می شوند.1
 

علائم پمفیگوئید بلوز

تاولهای دهانی در صورت وجود ،خفیف و گذرا هستند . پمفیگوئید به صورت یک منطقه ی لوکالیزه اریتم یا پلاکهای کهیری خارش دار شروع شده اند ، تدریجاً گسترده تر و ادم آن بیشتر می گردد.

این مرحله پیش تاولی ، اغلب به عنوان کهیر تشخیص داده می شود شدت خارش متغیر ، اما معمولاً متوسط تا شدید است .پیش از تشخیص این بیماری در یک گروه از افراد مسن شکایت خارش به مدت متوسط ۱۰ ماه وجود داشت.

در بیشتر موارد رنگ پلاکها در عرض ۱ تا ۳ هفته به قرمز تیره یا سیانوتیک تغییر می یابد که با اضافه شدن سریع وزیکولها و بولها بر آنها به اریتم مولتی فرم شباهت می یابند.2

شکل ظاهری پمفیگوئید بلوز

بولهای ۱ تا ۷ سانتی متر به صورت منفرد یا به شکل خوشه ای ظاهر میشوند و برخلاف بولهای بزرگ و شل پمفیگوئید که به راحتی پاره می شوند سفت هستند و انسجام ساختمانی خوبی دارند .فشار محکم بر تاولها ، برخلاف پمفیگوئید منجر به گسترش به پوست طبیعی اطراف نمی شود.

بنابراین علامت نیکولسکی منفی است بیشتر تاولها در عرض یک هفته پاره می شوند و قاعده ای ساییده بر جای می گذراند که برخلاف پمفیگوس گسترش نیافته و به سرعت التیام می یابد.2
 

عوامل خطر بولوس پمفیگوئید

بیماری بولوس پمفیگوئید معمولاً به طور اتفاقی رخ می دهد. نمی توان دلیل مشخصی را به عنوان محرک آغاز بیماری در نظر گرفت.

اما ممکن است موارد زیر باعث تحریک این بیماری شود:
 

داروها

تجویز بعضی از داروها مثل پنی سیلین می تواند باعث بروز بیماری بولوس پمفیگوئید شود.
 

سن

این بیماری بیشتر در افراد سالمند و بالغ اتفاق افتاده و با بالا رفتن سن احتمال ابتلای فرد به این بیماری افزایش خواهد یافت.
 

بیماری ها

بعضی از بیماری ها و اختلالات مثل پسوزیاریس، لیکن پلان، دیابت، آرتریت روماتوئید، کولیت اولسراتیو و اسکلروز چندگانه می تواند باعث بروز بیماری بولوس پمفیگوئید شود.
 

نور و امواج

درمان با اشعه ماوراء بنفش که برای بهبود بعضی از بیماری ها مورد استفاده قرار می گیرد، ممکن است باعث بروز و تحریک بیماری بولوس پمفیگوئید شود. به عنوان مثال امواج درمانی که در سرطان مورد استفاده قرار می گیرد ممکن است یکی از عوامل خطرناک بروز بیماری بولوس پمفیگوئید باشد.2
 

تشخیص پمفیگوئید بلوز

تاول ها به واسطه بیماری ها و شرایط مختلفی شکل می گیرند، از این رو تشخیص پمفیگوس می تواند دشوار باشد. پزشک سابقه پزشکی کامل شما را درخواست کرده و پوست و دهان را معاینه می کند. افزون بر این، وی ممکن است موارد زیر را مد نظر قرار دهد:
 

بررسی پارگی پوست

پزشک به آرامی قسمتی از پوست در نزدیکی ناحیه تاول زده را با یک تکه پنبه یا انگشت مالش می دهد. اگر به پمفیگوس مبتلا باشید، لایه بالایی پوست احتمالا پاره خواهد شد.
 

نمونه برداری از پوست

در این آزمایش، قسمتی از بافت یک تاول برداشته می شود و زیر میکروسکوپ بررسی می شود.
 

آزمایش خون

یکی از اهداف این آزمایش شناسایی و تشخیص پادتن هایی در خون به نام دسموگلین هاست. این پادتن ها اغلب در صورت تشخیص ابتلا به پمفیگوس افزایش می یابند. سطوح این پادتن ها با بهبود علائم بیماری معمولا کاهش می یابد.
 

آندوسکوپی

اگر به پمفیگوس ولگاریس مبتلا باشید، پزشک ممکن است انجام آندوسکوپی برای بررسی زخم ها در گلو را تجویز کند.3
 

درمان بولوس پمفیگوئید

درمان پمفیگوس به طور معمول شامل داروهایی می شود که برای کاهش نشانه و علائم و پیشگیری از عوارض جانبی تجویز می شوند. به طور کلی، روند درمان هرچه سریع‌تر آغاز شود از اثربخشی بیشتری نیز برخوردار خواهد بود. همچنین، درمان پمفیگوس می تواند شامل بستری شدن در بیمارستان نیز باشد، زیرا این شرایط ممکن است جان بیمار را در معرض خطر قرار دهد.

داروها

داروهای تجویزی که در ادامه به آنها اشاره می شود ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با یکدیگر برای درمان پمفیگوس استفاده شوند که نوع و شدت بیماری در این زمینه نقش دارد.
 

کورتیکواستروئیدها

برای افراد مبتلا به پمفیگوس خفیف، ممکن است استفاده از کرم کورتیکواستروئید برای کنترل شرایط کافی باشد. برای دیگران، درمان اصلی شامل کورتیکواستروئیدهایی مانند قرص های پردنیزون (Prednisone) می شود.

استفاده از کورتیکواستروئیدها برای بلند مدت یا در دوزهای زیاد ممکن است عوارض جانبی جدی از جمله افزایش قند خون، تحلیل بافت استخوانی، افزایش خطر عفونت، آب مروارید، آب سیاه، و توزیع مجدد چربی بدن که به گرد شدن صورت منجر می شود را به همراه داشته باشد.
 

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی

داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران) یا مایکوفنولات مفتیل (سل‌سپت) سیستم ایمنی را از حمله به بافت های سالم باز می دارند. این داروها ممکن است با عوارض جانبی جدی از جمله افزایش خطر عفونت همراه باشند.
 

درمان های زیستی

اگر درمان با داروهای دیگر موثر واقع نشود یا بیمار در تحمل آنها با دشواری مواجه شود، پزشک ممکن است دارویی به نام ریتوکسیماب (ریتوکسان) را تجویز کند. این دارو از طریق تزریق وارد بدن می شود و گلبول های سفید مسئول تولید پادتن های پمفیگوس را هدف قرار می دهد.
 

داروهای آنتی بیوتیک، ضد ویروس و ضد قارچ

این داروها ممکن است برای کنترل یا پیشگیری از عفونت استفاده شوند.
 

داروهای دیگر

داروهای دیگر که در سیستم ایمنی بدن انسان تغییر ایجاد می کنند موثر واقع شوند. از جمله این داروها می توان به داپسون و ایمونوگلوبولین درون وریدی اشاره کرد.3

پینوشتها
1.www.pezeshket.com
2.www.dr-soleymani.ir
3.www.eghtesadonline.com