سندرم استیونز جانسون

سندرم استیونز-جانسون نوعی اختلال نادر و جدی در پوست و غشاهای مخاطی شماست. غشای مخاطی یک لایه نرم بافت است که سیستم گوارشی را از دهان به مقعد و همچنین دستگاه تناسلی (اندام های تولید مثل) و چشم ها را می پوشاند.

سندرم استیونز-جانسون معمولاً در اثر واکنش منفی غیرقابل پیش بینی به برخی داروها ایجاد می شود. همچنین گاهی اوقات می تواند در اثر عفونت ایجاد شود. سندرم استیونز-جانسون غالباً با علائم شبه آنفلوانزا شروع می شود و به دنبال آن یک ضایعات پوستی قرمز ایجاد شده که تاول می زند.

سپس لایه بالایی پوست آسیب دیده، از بین می رود و بعد بهبود می یابد. در صورت ابتلا به سندرم استیونز-جانسون فورا باید به پزشک مراجعه کنید. معمولاً شما در بیمارستان بستری می شوید.

درمان روی از بین بردن علت اصلی، کنترل علائم و کاهش عوارض تمرکز دارد. بهبودی بعد از سندرم استیونز-جانسون بسته به شدت و وضعیت شما می تواند هفته ها تا ماه ها طول بکشد. اگر بیماری ناشی از مصرف دارو باشد، باید از مصرف آن برای همیشه، خودداری کنید.1
 

علائم و نشانه‌های سندروم استیون  جانسون

یک تا سه روز قبل از ظاهر شدن دانه‌های پوستی، علائم اولیه سندروم استیون – جانسون خود را نشان می‌دهند. این علائم عبارتند از:

تب

درد دهان و گلو

خستگی

سوزش چشم‌ها

هر چه‌قدر عارضه پیشرفت می‌کند، علائم و نشانه‌های دیگری ظاهر می‌شود که شامل:

درد غیر منتظره و گسترده در پوست 

یک دانه پوستی قرمز یا بنفش رنگ که گسترده می‌شود

تاول‌هایی روی پوست و غشای مخاطی دهان، بینی، گوش و نواحی تناسلی

پوست انداختن روزها بعد از تشکیل تاول.2

علت بروز سندروم استیون – جانسون 

سندروم استیون – جانسون یک بیماری نادر و غیر قابل پیش‌بینی است. پزشک ممکن است قادر به تشخیص علت دقیق آن نباشد، اما معمولا دارو، عفونت و یا هر دوی آن‌ها بروز علائم این بیماری را تحریک می‌کنند. فرد ممکن است در حین مصرف دارو و یا تا دو هفته بعد از قطع مصرف آن به دارو واکنش نشان دهد.

داروهایی که باعث بروز علائم سندروم استیون – جانسون می‌شود، عبارتند از:

داروهای ضد نقرس مانند آلوپورینول (allopurinol)

داروهای درمان تشنج و بیماری‌های روانی مانند داروهای ضد روان پریشی و داروهای ضد صرع

سولفونامیدهای آنتی باکتریال مانند سولفاسالازین (sulfasalazine) 

نویراپین (Nevirapine) 

مسکن‌های ضد درد مانند استامینوفن، ایبو پروفن و ناپروکسن سدیم

عفونت‌هایی که می‌توانند منجر به سندروم استیون – جانسون شوند، عبارتند از ذات الریه و اچ‌آی‌‌وی هستند.3
 

عوامل خطر سندرم استیونز-جانسون

عواملی که خطر ابتلا به سندرم استیون- جانسون را افزایش می دهد، عبارتند از:
 

عفونت HIV

 در بین مبتلایان به HIV، شیوع سندرم استیون- جانسون تقریباً 100 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است.
 

سیستم ایمنی ضعیف

 اگر سیستم دفاعی بدن شما ضعیف باشد، ممکن است خطر ابتلا به سندرم استیونز- جانسون افزایش یابد. سیستم ایمنی بدن شما می تواند تحت تأثیر پیوند اعضاء، HIV / AIDS و بیماری های خود ایمنی ضعیف شود.
 

سابقه سندرم استیونز-جانسون

اگر بیماری شما ناشی از مصرف دارو باشد، در صورت استفاده مجدد از دارو احتمال دارد بیماری برگردد.
 

 سابقه خانوادگی سندرم استیونز-جانسون

 اگر یکی از اعضای خانواده نسبی شما مبتلا به سندرم استیونز- جانسون یا بیماری مرتبط با آن به نام نکرولیز اپیدرمی سمی باشد، ممکن است شما مستعد به ابتلا به بیماری باشید.
 

ژن HLA- B 1502

اگر ژنی به نام HLA- B 1502 دارید و داروهای خاصی را برای تشنج، نقرس یا بیماری روانی مصرف می کنید، احتمال ابتلا شما به سندرم استیون- جانسون زیاد می باشد.1
 

عوارض سندرم استیون جانسون

مشکلات سندروم استیونس شامل موارد زیر می شود:
 

_عفونت پوست دوم (سلولیت)

سلولیت می تواند منجر به مشکلات تهدید آمیزی از جمله سپسیس شوند.

_عفونت خونی (سپسیس)

سپسیس وقتی رخ می دهد که باکتری از عفونت وارد جریان خون شما شود و در سراسر بدن پخش شود. سپسیس یک بیماری سریع و تهدیدکننده حیات است که می تواند باعث شوک و شکست اعضای بدن شود.
 

_مشکلات چشمی

جوش ناشی از سندرم استیونس ممکن است منجر به التهاب در چشمان شما شود و طبق آنچه در بخش سلامت نمناک می خوانید در موارد خفیف, ممکن است موجب سوزش و خشکی چشم شود. در موارد شدید, می تواند منجر به آسیب بافتی گسترده ای شود که درنهایت منجر به آسیب بینایی می شود.
 

_مشکل ریوی

این بیماری ممکن است منجر به نارسایی حاد تنفسی شود.
 

_آسیب پوستی دایمی

زمانی که پوست شما به دنبال سندرم استیونس رشد می کند, ممکن است برآمدگی ها و رنگ های غیرطبیعی داشته باشد. و جای زخم هم دارید. مشکلات پوستی پایدار ممکن است باعث ریزش مو شوند و ناخن هایتان به طور معمول رشد نکنند.3
 

پیش گیری از سندرم استیونس

پیش از مصرف داروهای خاص, آزمایش ژنتیکی را در نظر بگیرید.

اگر شما از نژاد چینی, جنوب شرقی آسیا و یا هندی هستید, پیش از آنکه کاربامازپین داشته باشید با پزشک خود صحبت کنید. این دارو برای درمان صرع, اختلال دو قطبی و دیگر بیماری ها مفید است. اما افرادی که ژن hla – b * 1502 دارند دارای خطر ابتلا به سندرم استیونز هستند.

اگر این شرایط را دارید, از داروهایی که آن را تحریک می کند اجتناب کنید. اگر شما سندرم استیونس را دارید و پزشک به شما گفته است که این بیماری در شما توسط یک دارو ایجاد شده است, از آن دارو و انواع دیگرش اجتناب کنید. این کلید اصلی جلوگیری از عود بیماریتان است که معمولاً شدیدتر از اپیزود اول است و می تواند کشنده باشد.

اعضای خانواده شما نیز ممکن است بخواهند از این دارو اجتناب کنند زیرا برخی از اشکال این شرایط ریسک ژنتیکی دارند.3
 

تشخیص سندروم استیون – جانسون

آزمایش‌ها و روش‌های مختلف برای تشخیص سندروم استیون – جانسون عبارتند از:
 

بررسی کلی سابقه پزشکی و معاینه جسمی

پزشکان معمولاً این عارضه را از روی سابقه پزشکی، داروهایی که در حال حاضر مصرف می‌شوند و یا داروهایی که مصرف آن‌ها متوقف شده و همچنین معاینه جسمی تشخیص می‌دهند.
 

نمونه برداری از پوست

برای تایید تشخیص و پی بردن به دیگر عوامل احتمالی پزشک نمونه‌ای از پوست را برداشته و برای بررسی بیش‌تر به آزمایشگاه می‌فرستد
 

کشت

کشت پوست یا دهان و یا دیگر مناطق به منظور تایید و یا پی بردن به عفونت انجام می‌شود.
 

تصویر برداری

بسته به علائم فرد، پزشک برای بررسی ابتلای احتمالی به ذات الریه، از سینه عکس رادیولوژی خواهد گرفت.

آزمایش خون

این آزمایش‌ها برای تایید عفونت و یا دیگر علت‌های احتمالی انجام می‌شود.2
 

درمان سندرم استیونز-جانسون

سندرم استیونز-جانسون اغلب نیاز به بستری شدن در بخش مراقبت های ویژه یا سوختگی دارد.
 

قطع داروهای غیر ضروری

اولین و مهمترین قدم برای درمان سندرم استیونس-جانسون قطع داروهایی است که ممکن است باعث ایجاد بیماری شوند. اولین کاری که پزشک انجام خواهند داد، متوقف کردن دارو یا معالجه عفونتی است که شما را بیمار کرده است. برای تعیین اینکه چه داروی باعث ایجاد مشکل شود، پزشک ممکن است توصیه کند که تمام داروهای غیر ضروری را متوقف کنید.

آن ها همچنین سعی می کنند علائم شما را تسکین دهند، از عفونت ها جلوگیری کنند و از بهبودی شما پشتیبانی کنند.
 

مراقبت های حمایتی

مراقبت های حمایتی که در هنگام بستری در بیمارستان دریافت می کنید شامل موارد زیر است:
 

جایگزینی و تغذیه مایعات

 چون ریزش پوست می تواند باعث از کاهش قابل توجهی مایعات بدن شما شود، جایگزینی مایعات بخش مهمی از روند درمانی شما است.
 

مایعات و مواد مغذی را دریافت می کنید

بدن شما نیاز به آبرسانی دارد و پوست شما برای بازسازی نیاز به پروتئین دارد. احتمالاً در ابتدا مایعات را از یک تزریق وریدی دریافت می کنید، سپس از طریق لوله‌ای (لوله نازوگاستریک)  که از طریق بینی به معده شما می رود تغذیه صورت می گیرد.
 

مراقبت از زخم

کمپرس های خنک و یخ به بهبودی و تسکین تاول ها کمک می کند. تیم مراقبت های بهداشتی هرگونه پوست مرده را به آرامی از بین می برند و آن را پانسمان می کنند.
 

مراقبت از چشم

تیم مراقبت شما چشم شما را تمیز می کند و از قطره ها و کرم های مخصوص استفاده می کند تا خشک نشود. شما ممکن است به یک چشم پزشک احتیاج داشته باشید. شما امکان دارد 2 تا 4 هفته در بیمارستان بستری شوید. زمان بهبودی از بیماری طول می کشد.

گاهی اوقات سندرم استیونز- جانسون دارای علائمی است که سال ها بعد از بهبودی شما ظاهر می شود، از جمله:

زخم هایی پوستی

خشکی چشم که در نور روشن آسیب می بینند.

مشکل بینایی

عفونت در لثه یا دهان

مشکلات ریه مانند برونشیت، که باعث سرفه بد و تنفس می شود.

داروها

داروهای مورد استفاده در درمان سندرم استیونز-جانسون شامل موارد زیر است:

داروهای ضد درد برای کاهش ناراحتی ناشی از درد

دارو برای کاهش التهاب چشم و غشاهای مخاطی (استروئیدهای موضعی)

در صورت لزوم آنتی بیوتیک ها برای کنترل عفونت

حتی بسته به شدت بیماری، پزشکتان ممکن است سایر داروهای سیستمیک را از جمله استروئیدهای خوراکی، گلوبولین ایمنی و سایر داروهای مرتبط با ایمنی تجویز کند. اگر علت اصلی سندرم استیونز- جانسون درمان و واکنش پوست متوقف شود، ممکن است طی چند روز پوست جدید در ناحیه آسیب دیده رشد کند.

در موارد شدید، بهبودی کامل شاید چندین ماه طول بکشد.
 

سبک زندگی و داروهای خانگی

اگر به سندرم استیونز-جانسون مبتلا شده اید، حتماً:

تشخیص دهید چه چیزی باعث بیماری شما شده است. اگر دارو باعث بیماری شده، نام آن و داروهای مرتبط را یاد بگیرید.

در صورت ابتلا به شرایط پزشکی و بیماری های دیگر به پزشکتان بگویید که سابقه سندرم استیونز- جانسون را دارید. اگر واکنش ناشی از مصرف دارو بوده، به آن ها نام دارو بگویید.1

پینوشتها
1.www.pezeshket.com
2.www.drdr.ir
3.www.namnak.com