از علت تا درمان کم خونی آپلاستیک
کم خونی آپلاستیک چیست؟
کمخونی آپلاستیک نوعی اختلال خونی است که در آن بافت نرم میان استخوانی یا همان مغز استخوان نمیتواند سلولهای سالم خونی تولید کند. به همین دلیل به این بیماری نارسایی مغز استخوان هم گفته میشود.
این نوع از کمخونی به طور مساوی در زنان و مردان دیده میشود و شایعترین سن ابتلا بنا به گزارش انجمن ملی دیابت و بیماریهای گوارشی و کلیوی بین 20 تا 25 سالگی یا بعد از 60 سالگی است.1
علت بروز کم خونی aplastic چیست؟
دلیل بروز کمخونی آپلاستیک یا آپلازی مشخص نیست ولی به نظر میرسد زمینههای ارثی و اکتسابی در آن دخیل باشند. از جمله دلایل بروز کمخونی آپلاستیک اکتسابی که در مقایسه با نوع ارثی شایعتر است میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
-مواجهه با سمومی از جمله بنزن (ماده شیمیایی که گاهی در ساخت و تولیدات شیمیایی مورد استفاده قرار میگیرد)، آفتکشها و آرسنیک
–شیمی درمانی و پرتودرمانی برای درمان سرطان
-انواع بیماریهای عفونی از جمله هپاتیت،HIV ، ویروس اپستین بار (نوعی ویروس تبخال)، لوپوس، آرتریت روماتوئید یا دیگر اختلالات خود ایمنی (مواردی که در آن سیستم ایمنی بدن به سلولهای سالم حمله میکند).
-مصرف برخی داروهای خاص، از جمله برخی آنتیبیوتیکها، سرکوبکنندههای سیستم ایمنی و برخی داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی (NSAIDs)
-سرطانی که به استخوان سرایت کرده است
از دلایل کمخونی آپلاستیک ارثی که نوعی نادر است و از طریق ژن معیوب از والدین به کودک میرسد میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
-کمخونی فانکونی -کمخونی دیاموند-بلک فان -سندرم الماس شوچمن
-دیسکراتوز مادرزادی.1
علائم کم خونی آپلاستیک
کم خونی آپلاستیک می تواند هیچ علائمی نداشته باشد.
در صورت بروز علائم معمولاً نشانه های این بیماری شامل موارد زیر می شود:
تب
سردرد
سرگیجه
خستگی
تنگی نفس
ضایعات پوستی
پوست رنگ پریده
خون دماغ و خون ریزی لثه
ضربان قلب سریع یا نامنظم
عفونت های مکرر یا طولانی
کبودی غیر قابل توضیح یا آسان
طولانی شدن خونریزی در اثر بریدگی
کم خونی آپلاستیک ممکن است زندگی کوتاهی داشته و خیلی زود بهبود یابد یا اینکه تبدیل به یک بیماری مزمن شود. همچنین این بیماری ممکن است شدید بوده و حتی باعث مرگ فرد مبتلا شود.2
عوامل خطر کم خونی آپلاستیک
همانطور که گفته شد بیماری کم خونی آپلاستیک یک بیماری نادر است. عواملی که می توانند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهند شامل موارد زیر می شوند:
در موارد نادر بارداری
قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی
درمان با اشعه با دوز بالا یا شیمی درمانی برای سرطان
برخی از انواع بیماری خونی، اختلالات خود ایمنی و عفونت های جدی
استفاده از برخی داروهای بدون نسخه – مانند کلرامفنیکل که برای درمان عفونت های باکتریایی استفاده شده یا ترکیبات طلای مورد استفاده در معالجه روماتیسم.2
درمان کم خونی آپلاستیک
کم خونی آپلاستیک، بدون در نظر گرفتن این که ارثی یا اکتسابی باشد، یکی از دلایل شکل گیری کبودی محسوب می شود و درمان مناسب برای کنترل کبودی ضروری است. در ادامه با برخی از روش های درمانی موجود برای کم خونی آپلاستیک بیشتر آشنا می شویم.
تزریق خون
برای کاهش علائم کم خونی آپلاستیک و کنترل خونریزی، اغلب تزریق خون ضروری است. باید به این نکته اشاره داشت که تزریق خون یک روش درمانی برای این نوع کم خونی محسوب نمی شود. این اقدام تنها تسکین موقت علائم را به همراه دارد.
تزریق خون به طور معمول شامل انتقال پلاکت ها یا گلبول های قرمز خون می شود. تزریق گلبول های قرمز خون تعداد آنها را در جریان خون فرد افزایش می دهد، در شرایطی که تزریق پلاکت ها به پیشگیری از خونریزی بیش از اندازه کمک می کند.
به طور کلی، زمانی که تعداد موارد تزریق خون به یک فرد مطرح می شود، هیچ محدودیتی وجود ندارد. با این وجود، تزریق خون دارای عوارض جانبی و اثرات مخصوص به خود است. پس از چند تزریق گلبول های قرمز خون، تجمع آهن در بدن انسان رخ می دهد، که به اندام های حیاتی آسیب می زند.
افزون بر این، بدن انسان ممکن است پادتن هایی را علیه گلبول های قرمز خون منتشر کند، که از کارایی آنها می کاهد. استفاده منظم از سرکوب کننده های سیستم ایمنی از این شرایط پیشگیری خواهد کرد.
پیوند سلول های بنیادی
در مواد کم خونی آپلاستیک شدید، پیوند سلول های بنیادی تنها گزینه برای درمان موفق محسوب می شود. پیوند سلول های بنیادی معمولا به عنوان پیوند مغز استخوان شناخته می شود. این روش درمانی بیشتر برای بیماران جوان و سالم مناسب است. یک اهداکننده سازگار نیاز است، که به طور معمول خواهر یا برادر بیمار است.
همانند روش های درمانی دیگر، پیوند سلول های بنیادی دارای خطرات و عوارض جانبی خاص خود است. همواره احتمال پس زدن پیوند توسط بدن وجود دارد، که به شکل گیری عوارض تهدیدکننده زندگی فرد منجر می شود.
سرکوب کننده های سیستم ایمنی بدن
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن برای بیمارانی که نمی توانند پیوند مغز استخوان انجام دهند و برای آنهایی که به کم خونی آپلاستیک ناشی از اختلالات خودایمنی مبتلا هستند، ضروری است. داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی فعالیت سیستم ایمنی را مهار می کنند، که به مغز استخوان اجازه احیای سریع تر و تولید سلول های خونی جدید را خواهد داد. زمانی که مصرف این داروها متوقف شود، احتمال بازگشت کم خونی آپلاستیک وجود دارد.
محرک های مغز استخوان
انواع خاصی از داروها مانند اپوئتین آلفا، فیلگراستیم، و غیره ممکن است به تحریک مغز استخوان برای تولید سلول های خونی جدید کمک کنند.
آنتی بیوتیک ها و ضد ویروس ها
کم خونی آپلاستیک سیستم ایمنی بیمار را تضعیف خواهد کرد. این به معنای آن است که فرد در برابر عفونت های باکتریایی و ویروسی آسیب پذیرتر خواهید بود. از این رو، آنتی بیوتیک ها و ضد ویروس های مختلف اغلب توسط پزشک تجویز می شوند.
درمان های دیگر
در صورتی که کم خونی آپلاستیک به واسطه شیمی درمانی یا پرتودرمانی برای درمان سرطان شکل گرفته باشد، زمانی که این روش های درمانی پایان یابند، کم خونی بهبود خواهد یافت.
اگر بارداری دلیل کم خونی آپلاستیک است، با پایان این دوران، کم خونی نیز بهبود می یابد. اگر پس از تولد نوزاد هیچ بهبودی در این شرایط مشاهده نشد، مصرف داروهای دیگر با تجویز پزشک نیاز خواهد بود.3
پیشگیری کم خونی آپلاستیک
در اکثر موارد هیچ راه پیشگیری برای ابتلا به کم خونی آپلاستیک وجود ندارد. البته پرهیز از قرار گرفتن در معرض حشره کش ها، علف کش ها، حلال های آلی، مواد پاک کننده رنگ و سایر مواد شیمیایی سمی ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را کاهش دهد.2
پینوشتها
1.www.niniplus.com
2.www.pezeshket.com
3.www.namnak.com