میاستنی گراویس چیست؟

میاستنی گراویس یک اختلال خود ایمنی محسوب می شود که سیستم دفاعی بدن به بافت‌های خودی حمله می‌کند.

این اختلال منجر به ضعف عضلات با درجات متفاوت می‌شود. این بیماری ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما در بین خانم‌های جوان در سنین ۴۰-۲۰ سال شایع‌تر است؛ اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه‌های هفتم و هشتم زندگی افزایش می‌یابد. به طور کلی ازهر ۱۰۰ هزار نفر، ۱۴ مورد ابتلا به میاستنی گراویس مشاهده می‌شود.

تشخیص بیماری میاستنی گراویس ممکن است مشکل باشد، زیرا فرق گذاشتن بین تغییرات عادی و اختلالات عصبی ناشی از آن می‌تواند سخت باشد.

تست سرمایک تست تشخیصی است که ب. مقایسه میزان حساسیت به تست تنسیلون می‌پردازد.

تست سرما انتخابی برای بیماری است که بیماری قلبی یاآسم داردکه ممکن است درمورد مصرف ادفونیوم منع مصرف داشته باشد.

دراین تست یک کیسه یخ روی چشم‌های بیمارتایک دقیقه نگه داشته می‌شود. افتادگی پلک به طورموقتی بایددر بیمار مبتلابه میاستنی گراویس برطرف شود.1
 

علت میاستنی گراویس

بیماری میاستنی گراویس در نتیجه نقص انتقال تکانه های عصب به عضلات اتفاق میفتد. این عارضه زمانی به وجود می آید که ارتباط طبیعی بین عصب و عضله در اتصال عصبی عضلی با اختلال مواجه می شود. بیماری میاستنی گراویس از طریق تماس نمی تواند به فرد دیگری منتقل شود.
 

آنتی بادی ها

آنتی بادی های تولید شده می توانند عملکرد پروتئینی به نام تیروسین کیناس (tyrosine kinase) را مسدود نموده و با مشکل مواجه کنند. این پروتئین در تشکیل اتصال عصبی- عضلانی نقش دارد.

آنتی بادی ها عملکرد این پروتئین را با مشکل مواجه کرده و باعث بروز این بیماری می شوند.
 

غده تیموس

غده تیموس یکی از قسمت های سیستم ایمنی است که در قسمت بالایی سینه در زیر قفسه سینه قرار گرفته است. محققان بر این باورند که غده تیموس می تواند محرک یا علت اصلی تولید آنتی بادی های مسدود کننده acetylcholine باشند.

در بعضی از بزرگسالان مبتلا به بیماری میاستنی گراویس به طور غیر عادی غده تیموس بزرگ تر از حد طبیعی است. بعضی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است دچار تومور های غده تیموس یا همان تیموماس (از نوع خوش خیم یا بدخیم) شوند.

هنوز ارتباط بین غده تیموس و بیماری میاستنی گراویس مشخص نیست.

اما دانشمندان بر این باورند که احتمالاً دستور العمل های نادرست غده تیموس و تولید نادرست سلول های ایمنی باعث به وجود آمدن خود ایمنی و تولید آنتی بادی های گیرنده استیل کولین شده و نهایتاً شرایط برای حمله به سیستم های ارتباطی عصبی عضلانی مهیا می شود.
 

سایر علل میاستنی گراویس

در موارد نادر، مادران مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است کودکان مبتلا به این بیماری به دنیا بیاورند.

در صورتی که این بیماری به محض تولد درمان شود، کودکان مبتلا به میاستنی گراویس مادرزادی بعد از گذشت دو ماه از تولد بهبود خواهند یافت.

بعضی از کودکان تازه متولد شده به یک نوع نادر و ارثی از میاستنی مبتلا هستند که به آن سندرم میاستنی مادرزادی گفته می شود.2

علائم میاستنی گراویس چیست؟

علائم میاستنی گراویس عمدتا شامل ضعف عضلانی، خصوصا در ماهیچه های ارادی است.

این ضعف در ماهیچه های چشم دیده می شود و می تواند منجر به اختلالات بینایی شود.

ضعف عضلانی می تواند ماهیچه هایی تنفسی را نیز درگیر کند و منجر به اختلالات تنفسی شود.

علائم میاستنی گراویس معمولا با فعالیت فیزیکی بدتر می شود.

در موارد بسیار جدی، علائم تبدیل به حمله میاستنیک می شوند، که در آن، اختلال تنفسی می تواند برای فرد تهدیدکننده شود.

ممکن است علائم میاستنی گراویس به صورت روزانه یا فقط هرازگاهی  رخ دهد. برخی مواقع هریک از علائم زیر می تواند شدید باشد:

تاری دید یا دوبینی

اختلال تنفس

اختلال در خوردن

دشواری در انجام فعالیت های فیزیکی

اختلال تکلم

افتادگی پلک ها

افتادگی سر

ضعف عضله چشم

فلج صورت
 
خستگی

ضعف عضلانی

در صورت بروز هرگونه علائم تهدیدکننده، از جمله مشکلات تنفسی لازم است فورا به پزشک مراجعه شود.3
 

عوارض میاستنی گراویس

معمولاً عوارض جانبی ناشی از ابتلای فرد به بیماری میاستنی گراویس قابل درمان هستند اما بعضی از این موارد ممکن است زندگی فرد را با خطر مواجه کند.
 

بحران میاستنی

این بحران یکی از عوارض جانبی میاستنی بوده که در نیتجه درگیر شدن عضلات کنترل کننده تنفس ایجاد می شود.

در نتیجه تنفس فرد با مشکل مواجه شده و فرد به قدری ضعیف می شود که ممکن است زندگی اش به خطر بیفتد. بعد بروز بحران میاستنی فرد نیاز به درمان اورژانسی داشته و باید از دستگاه های تنفسی برای بازگرداندن تنفس فرد استفاده کرد.

برای بازگشت تنفس و بهبود فرد می توان از داروها و درمان های فیلتر خون استفاده کرد.
 

تومور غده تیموس

بعضی از افراد مبتلا به بیماری میاستنی گراویس ممکن است دچار تومور در غده تیموس که در زیر قفسه سینه قرا گرفته، بشوند.

در پزشکی به این تومورها، تیموماس گفته می شود و معمولاً خوش خیم و درمان پذیر هستند.
 

سایر اختلالات دیگر

بعضی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس نیز ممکن است به موارد زیر دچار شوند:

پر کاری یا کم کاری تیروئید

غده تیروئید قرار گرفته در زیر گردن برای تنظیم سوخت و ساز بدن از خود هورمون ترشح می کند.

در صورتی که تیروئید دچار کم کاری شود، ممکن است دچار مشکلاتی مثل اضافه وزن، سرما و دیگر موارد شوید.

در صورت پرکاری تیروئید نیز فرد دچا رمشکلاتی مثل کاهش وزن، گرما و دیگر مشکلات خواهد شد.
 

بیماری های خود ایمنی

افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است دچار بیماری های خود ایمنی مثل آرتروز روماتوئید یا لوپوس شوند.2
 

راهکارهای درمان میاستنی گراویس

اگرچه درمان قطعی برای بیماری میاستنی گراویس وجود ندارد (مگر در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری تومور تیموس باشد)، اما با اقدامات مناسب، بیمار می‌تواند بر مشکلات بیماری فائق آمده و کیفیت زندگی نسبتاً مطلوبی داشته باشد.

دارو درمانی

دارو‌های مهارکننده کولین استراز به عنوان اولین اقدام درمانی در نظر گرفته می‌شوند. کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین درمحل اتصال عصب به عضله می‌شود؛ این دارو‌ها با مهارکردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین، فرآیند پیام رسانی از عصب به عضله را تقویت کرده و قدرت عضلات را به طور موقت بهبود می‌بخشند. از جمله این دارو‌ها می‌توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره کرد.

دارو‌های سرکوب کننده سیستم ایمنی از جمله استروئید‌ها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی بادی‌های خودی به کار می‌روند.
 

پلاسمافرز (تعویض پلاسما)

پلاسما بخشی از خون است که حاوی آنتی بادی است در پلاسمافرز، آنتی بادی‌های مسئول بیماری از پلاسما جدا شده و پلاسمای بدون آنتی بادی جایگزین می‌شود. این روش به طور موقت از شدت علائم بیماری می‌کاهد.
 

درمان جراحی

در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس برداشته می‌شود.1

پینوشتها
1.www.yjc.ir
2.www.pezeshket.com
3.www.yadmanteb.com