بیماری فاویسم

بیماری فاویسم یک بیماری ارثی خونی است و به دلیل کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول قرمز به نام گلوکز شش فسفات دهیدروژناز (G6PD) ایجاد می‌شود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدان‌های تولید شده داخل گلبول قرمز دارد. کمبود این آنزیم باعث شکسته شدن یا همولیز ناگهانی گلبول‌های قرمز شده و در نتیجه به بیماری فاویسم منجر می‌شود.

این آنزیم برای حفظ ذخایر داخل سلولی مانند گلوتایین احیا شده ضروری است در صورت نبود آنزیم G6PD غشای گلبول قرمز آسیب خورده و باعث از بین رفتن زودرس گلبول‌های قرمز می‌شود.

علائم ناشی از بیماری 24 تا 48 ساعت پس از مصرف باقالا یا سایر مواد اکسید کننده گلبول‌های قرمز بروز می‌کنند. در موارد حاد، شکست گلبول‌های قرمز منجر به فوت فرد می‌شود. این بیماری واگیردار نیست و افراد مبتلا در حالت عادی هیچ نشانه‌ای ندارند.1
 

انواع فاویسم

این بیماری به 5 دسته تقسیم بندی می شود که مبنای این تقسیم بندی فعالیت آنزیم G6PD است.
 

1. کلاس I

کمبود شدید (فعالیت آنزیم کمتر از ده درصد ) با همولیز و آنمی مزمن (غیر اسفروسیتی)
 

2. کلاس II

کمبود شدید (فعالیت آنزیم کمتر از ده درصد) با همولیز متناوب
 

3. کلاس III

کمبود خفیف (فعالیت آنزیم بین 10 تا 60 درصد) همولیز هنگام مواجهه با عوامل تشدید کننده
 

4. کلاس IV

نوع غیرکمبود، بدون عوارض
 

5. کلاس V

افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض.2
 

علائم و نشانه‌های بیماری فاویسم

علائم با توجه به شدت بیماری متفاوت است. علائم خفیف مانند خستگی، ضعف و بی حالی، سردرد، تب، تهوع، معده درد و استفراغ است. علائمی مانند رنگ تیره ادرار، زردی پوست، احساس کوفتگی به دلیل طولانی شدن زمان بیماری است که اگر درمان نشود فرد به کما رفته، بیهوش می‌شود و به تزریق خون احتیاج پیدا می‌کند.

اگر فرد مبتلا به نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم باشد علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، نقص در گلبول‌های سفید خون و آب مروارید شود. کم خونی که در اثر بیماری فاویسم ایجاد می‌شود در صورت عدم رسیدگی به موقع می‌تواند آسیب جدی به کبد و کلیه وارد کند.1
 

ریسک فاکتورهای موثر در ابتلا به فاویسم یا بیماری باقلایی

موارد زیر خطر ابتلا به کمبود آنزیم G6PD را افزایش می‌دهند:

جنسیت مذکر

نژاد آمریکایی آفریقایی

نژاد خاورمیانه‌ای

وجود سابقه‌ی خانوادگی بیماری فاویسم یا بیماری باقلایی

داشتن یک یا چند مورد از عوامل خطر لزوما به معنای وجود بیماری کمبود آنزیم G6PD نیست. در صورت نگرانی در مورد خطر ابتلا به این بیماری، با پزشک داخلی خود صحبت کنید.3
 

تشخیص فاویسم یا بیماری باقلایی

دکتر داخلی با انجام آزمایش خون ساده برای بررسی سطح آنزیم G6PD، می‌تواند کمبود آنزیم G6PD را تشخیص دهد. تست‌های تشخیصی دیگری مانند شمارش کامل خون، آزمایش هموگلوبین سرم و شمارش رتیکولوسیت‌های خونی، در تشخیص کمک کننده هستند.

تمام این آزمایشات اطلاعاتی در مورد گلبول‌های قرمز بدن را در اختیار پزشک قرار می‌دهند و همچنین می‌توانند به تشخیص کم خونی همولیتیک نیز کمک کنند. در زمان ویزیت توسط پزشک، در مورد رژیم غذایی و هر دارویی که مصرف می‌کنید، پزشک را مطلع نمایید، این جزئیات به تشخیص کمک می‌کنند.3
 

بیمار فاویسم، از چه غذاهایی باید پرهیز کند!

پیشگیری از بروز حمله همولیز به صورت پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان است. مهم‌ترین عامل بروز بیماری فاویسم خوردن باقالا است، البته برخی از افراد حتی به گرد گیاه یا خوردن گوشت حیوانی که باقالا مصرف کرده نیز حساس هستند. بهتر است از مصرف حبوبات مانند انواع سویا، لوبیا، نخود فرنگی، عدس و لپه نیز خودداری کرد. چون در این مواد تشخیص همولیز خفیف مشکل است و ممکن است در طولانی مدت عوارض جدی در فرد ایجاد کند.

برخی از غذاهای منع شده برای بیماران مبتلا به فاویسم شامل سوپ‌های آماده، سوسیس، کالباس و همبرگر، بادام زمینی، کنسرو گوشت یا ماهی، کره مارگارین، سس مایونز و مواد غذایی حاوی صمغ عربی، لسیتین سویا، صمغ گوار وژلاتین گیاهی می‌شود.1
 

سایر مواد غذایی منع شده برای افراد مبتلا

مواد غذایی حاوی سولفیت

سولفیت‌ها در دسته‌ی افزودنی‌ها مواد غذایی محسوب می‌شوند و اغلب در آبمیوه‌های صنعتی، آب سبزیجات، نوشابه، نوشیدنی‌ةای الکلی، میوه‌های خشک شده و ترشی‌ها وجود دارند.
 

غذاهای حاوی منتول

منتول از روغن نعناع استخراج می‌شود و به عنوان دارو، افزودنی و یا طعم دهنده به برخی از مواد مانند خمیر دندان، دهان شویه، آبنبات و… اضافه می‌شود.
 

رنگ خوراکی «آبی»

افراد مبتلا به بیماری فاویسم نباید از رنگ خوراکی آبی و متیلن بلو و تولوئیدین بلو در غذاهای خود استفاده کنند.
 

اسکوربیک اسید (ویتامین C)

 مصرف زیاد این نوع ویتامین در دوزهای بالا منجر به تشدید همولیز می‌شود و و برای بیماران مبتلا به فاویسم خطرناک است.
 

برخی ترکیبات گیاهی

برخی از ترکیبات گیاهی مانند چای سبز، چای سیاه، عرق یا عصاره شیرین بیان نباید زیاد مصرف شوند.1
 

درمان فاویسم

تزریق خون از طرف اعضای خانواده یکی از موثرترین درمان های سریع هنگام حمله فاویسم می باشد که باعث تعادل هیدروژن در خون فرد می شود.

تزریق خون معمولا برای کودکانی که به دلیل حمله فاویسم دچار کم خونی شدید شده اند، انجام می شود و در موارد شدید تر چند بار تزریق خون انجام می شود.
 

اجتناب از غذاها ‏و داروهای محرک

اگر فاویسم تشخیص داده شود ، مهم ترین شیوه درمان اجتناب از غذاها ‏و داروهای محرک بیماری است.
 

برداشتن طحال

در برخی ‏افراد مبتلا به نوع مزمن بیماری با واکنشهای شدید ، از روش ‏اسپلنکتومی ( برداشتن طحال ) استفاده می شود چون بیشتر تخریب گلبولهای ‏قرمز خون در طحال اتفاق می افتد. ‏
 

هورمون های غده فوق کلیوی

برای درمان این مشکل می توان داروهایی را حاوی هورمون غده فوق کلیه به فرد تزریق کرد تا در کوتاه مدت با این کمبود زندگی کند.
 

مصرف آب

کم آبی بدن یکی از مواردی است که می تواند فاویسم را تشدید کند. در این موارد به افراد توصیه می شود که مصرف مایعات سالم و آب را افزایش دهند.
 

اصلاح فساد خون

گاهی اوقات فاویسم به حدی شدید است که نمی توان با تزریق خون به تنهایی آن را برطرف کرد که در این موارد اصلاح اسیدوز در فرد انجام می شود.
 

درمان علائم فاویسم

اگر عفونت های پیچیده باعث فاویسم شده باشد، پزشک اقدام به درمان عفونت های می کند.2
 

روش‌های پیشگیری از favism

داروهای مصرفی در این افراد باید تحت نظر پزشک صورت بگیرد. داروهای ضد مالاریا، آنتی بیوتیک‌ها، آسپیرین می‌تواند عوارضی به دنبال داشته باشد. همچنین قرار گرفتن در معرض نفتالین و حشره کش‌ها خطرناک است.

مصرف بیش از حد ویتامین C که در برخی از داروها یا افزودنی‌ها وجود دارد می‌تواند همولیز را تشدید کند. البته نیازی به اجتناب از مصرف وجود ندارد و مصرف در حد معمول مشکلی ایجاد نمی‌کند.

تجویز ویتامین K برای نوزادان مبتلا به نقص G6PD یا بیماری فاویسم می‌تواند منجر به عارضه کم خونی همولیتیک، آسیب مغزی، کبدی و حتی مرگ نوزاد شود. مصرف مکمل آهن در افراد مبتلا موجب افزایش آهن در بدن شده و آهن زیاد به عنوان اکسیدان عمل می‌کند و به سلول‌های بدن مانند سلول‌های کبد، قلب و گلبول‌های قرمز آسیب می‌رساند.

مصرف زیاد چای، عصاره شیرین بیان و سبزیجات می‌تواند مشکل ساز باشد. از دیگر عوامل خطر در افراد مبتلا به فاویسم، عفونت‌های بدن است که باعث همولیز در این افراد می‌شود. پس این افراد باید تا حد ممکن از بروز بیماری‌های عفونی پیشگیری کنند.1
 

 نکاتی جهت مراقبت از کودکان مبتلا به فاویسم

سعی کنید اطلاعات کافی در مورد بیماری فاویسم ، دلایل بروز، علائم آن، پیشگیری و ممنوعیت‌های غذایی داشته باشید. شناخت دقیق عواملی که موجب بروز علائم فاویسم می‌شود و پرهیز از مصرف آن‌ها برای پیشگیری از بیماری کمک کننده است.

هرگز به کودک خود آسپرین ندهید و مصرف هر دارویی باید تحت نظر پزشک باشد. در صورت مراجعه به پزشک، به او اعلام کنید که کودک شما مبتلا به فاویسم است تا داروهایی که خطری برای او ندارد تجویز کند.

از تماس کودک با مواد شیمیایی مانند بنزین و مشتقات آن خودداری کنید، همچنین از مصرف نفتالین در لباس‌ها خودداری کنید.

مادران شیرده باید از مصرف باقالا و آسپیرین پرهیز کنند و در مورد مصرف سایر داروها با پزشک خود مشورت کنند.

در صورت بروز حمله بیماری فاویسم به نزدیک‌ترین مرکز درمانی مراجعه کنید.3

پینوشتها
1.www.honarehzendegi.com
2.www.namnak.com
3.www.doctoreto.com