بیماری هموفیلی و مهار کردن خونریزی ها!

خونریزی در افراد هموفیل، ترجمه ی فصل هفتم کتاب زندگی با بیماری هموفیلی Living With Haemophilia می باشد.مولف کتاب دکتر پیتر جونز از متخصصین سرشناس بیماری هموفیلی است . این کتاب به ۹ زبان ترجمه شده است .
 

خونریزی در بیماری هموفیلی چند نوع است ؟

در صورتی که بیمار هموفیل ، با یکی از موارد زیر مواجه شود ، باید هرچه زودتر خود را درمان کند :

خونریزی در مفاصل

خونریزی در ماهیچه ها ، مخصوصا در ماهیچه های دست و پا

آسیب دیدن گردن ، دهان ، صورت و چشم

وارد شدن ضربه های شدید به سر و سردرد های غیر عادی

خونریری شدید و دایمی در هر نقطه بدن

درد شدید و تورم در هر نقطه بدن

زخمی که احتیاج به بخیه دارد

بعد از هر حادثه ای که احتمال خونریزی باشد
 

خونریزی در افراد هموفیل

عموما بیماران هموفیل کمتر در وضعیت اورژانس قرار می گیرند ؛ زیرا ، خونریزی این بیماران از لحاظ مقدار کم ، ولی دیر پاست و معمولا از آغاز خونریزی تا آشکار شدن آن ، دو الی سه ساعت طول می کشد . لذا می توان بیمار را به درمانگاه منتقل و یا در منزل او را درمان کرد . قواعد کمکهای اولیه برای بیماران هموفیل و اشخاص عادی یکسان است .

به جز موارد ۱، ۲ و ۸، بیمار هموفیل باید به وسیله پزشکی که تجربه هموفیلی دارد ، معاینه شود . در صورت خونریزی مفصلی یا ماهیچه ای و یا زخم و بریدگی که نیاز به بخیه ندارد ، بیمار می تواند به خوددرمانی اقدام کند . خونریزیهای سطحی بیماران هموفیل نوع A را همزمان با تزریق فرآورده های خونی با داروهای آنتی فیبرینولیتیک ( Antifibrinolytic ) نظیر ترانس آمین نیز درمان می کنند .

ولی بیماران هموفیل نوع B نباید از این داروها همزمان با فاکتور انعقادی IX استفاده کنند . در صورت آسیب دیدن سر ، گردن ، چشم و درد های شدید در ناحیه شکم ، ضمن تزریق فاکتور های انعقادی بیمار باید سریعا به پزشک مراجعه کند . اگر خون در ادرار دیده شد ، می توان در منزل نیز فاکتور انعقادی را تزریق کرد.

ولی در مصرف داروهای آنتی فیبرینولیتیک باید احتیاط کرد ؛ زیرا ، این دارو ها باعث لخته شدن خون در مجاری ادرار می شوند و از جریان عادی ادرار جلوگیری می کنند.

بیمار هموفیل باید سریعا و بدون اتلاف وقت نسبت به درمان خونریزی اقدام کند تا از وارد آمدن فشار به بافتهای اطراف محل آسیب دیده جلوگیری شود ویا خون کمتری به مفصلها وارد شود . در نتیجه خونریزی سریعا قطع می شود و بیمار درد کمتری خواهد کشید.

فرد هموفیل به فعالیت عادی برمی گردد و گرفتاریهای طولانی مدت را نخواهد داشت و نهایتا فرآورده های خونی کمتری برای مهار خونریزی مصرف خواهد شد.

عموما افراد هموفیل در اثر تجربه می توانند خونریزی را بدون ظاهرشدن آثار خارجی آن حس کنند . این افراد ، با حسی عجیب ، قبل از خونریزی خود مطلع می شوند.

این آگاهی در دوران کودکی شکل می گیرد ولی کودکان هموفیل به دلیل ترسی که از تزریق یا تنبیه والدین دارند ، گاهی خونریزی را پنهان می کنند تا زمانی که به دلیل ورم و درد ، مجبور به مطرح کردن آن می شوند . در مراحل بعدی ، خونریزیهای مفصلی و عضله ای موجب درد و ورم می شود و حرکت عضو را محدود می کند، در این حالت باید عضو خونریزی کننده را در راحت ترین وضعیت قرارداد و تا قطع شدن کامل خونریزی از حرکت دادن آن عضو خودداری کرد .
 

خونریزی در کودکان هموفیل

کودکان خردسال با حرکت ندادن عضو آسیب دیده اولین نشانه های خونریزی را بروز می دهند . بعد از درمان ، با حرکت مجدد عضو آسیب دیده می توان نشانه های بهبود را در آنها مشاهده کرد . اولین نشانه های خونریزی در اطفال را می توان در محدود شدن حرکت عضو آسیب دیده آنها یافت.

این عکس العمل طبیعی هر کودک و حتی حیوانات است که به محض احساس کردن مشکلی در دست یا پای خود ، از حرکت دادن آن خودداری می کنند .

وجود زخم یا عفونت در اطفال و خونریزی در کودکان هموفیل سریعا باعث بی حرکت شدن ناحیه آسیب دیده می شود. معمولا با چشم نمی توان خونریزی را دید و کودکان خردسال نیز قادر به توضیح دادن مشکل خود نیستند.

کودک ممکن است به شدت گریه کند و با آرام باشد و معمولا از بازی کردن خودداری می کند . بی اشتها و رنگ پریده باشد و به علت فشار در عضو آسیب دیده ابراز ناراحتی کند .

به هر صورت ، بهترین نشانه خونریزی ، بی حرکت شدن عضو آسیب دیده است . کودک از حرکت دادن عضو خونریزی کننده خودداری می کند و آن را در وضعیتی که راحت باشد ، نگاه می دارد.

بهترین زمان برای معاینه کودک و پیدا کردن محل خونریزی زمان خواب اوست . در هر حال ، اگر کودک شما دچار خونریزی شده باشد ، خیلی زود از این موضوع باخبر خواهید شد.

اگر کودکتان خونریزی کرد ، به هیچ وجه تصور نکنید که خونریزی می تواند به حال خود رها و خود به خود درمان شود . تنها راه درمان خونریزی تزریق فرآورده های خونی است.

استراحت کردن برای چند روز ویا چند هفته نه فقط فعالیت عادی و مدرسه و کار را مختل می کند بلکه باعث ضعیف شدن ماهیچه ها میشود و امکان خونریزیهای پی در پی را فراهم می کند. اگر در باره خونریزی خود شکی دارید، حتما با پزشک درمانگاه هموفیلی مشورت کنید .
 

خونریزی در افراد هموفیل و مهار کردن خونریزیها

خونریزی مفصلی

خونریزیهای مفصلی به دو صورت به وجود می آیند: ١. خونریزی ممکن است تدریجا و بدون درد شروع شود و بدون سفت شدن مفصل ، فضای مفصلی را پر کند . اگر خونریزی درمان نشود ، زمان زیادی برای برطرف شدن ورم لازم خواهد بود.اگر حرکت مفصلها کاملا محدود نشده باشد ، بطور نسبی محدود خواهد شد.

۲. خونریزی ممکن است به صورت ناگهانی وشدید شروع شود . این حالت عموما در شب اتفاق می افتد ؛ مفصل سریعا پرخون ، سفت ، گرم و دردناک می شود.

این نوع خونریزی می تواند در فواصل زمانی کمی تکرار شود و به بیمار فرصت ندهد که قدرت ماهیچه ها را به آنها برگرداند . در هر دو مورد خونریزی مفصلی ، بهترین درمان ، تزریق فوری و بی درنگ فاکتور انعقادی است.

اگر فرد هموفیل به محض احساس کردن خونریزی ، مقدار کمی فاکتور انعقادی تزریق کند ، خونریزی معمولا بدون عوارض بعدی قطع می شود . هرچه زمان تزریق فاکتور انعقادی به تأخیر بیفتد ، خون بیشتری به مفصلها وارد می شود و مدت درمان بیشتر خواهد شد. اگر برای درمان بیماری هموفیلی به بیمارستان مراجعه می کنید ، مفصل خونریزی کننده را در فاصله منزل تا بیمارستان با باند ببندید.

این عمل را در صورتی که تولید درد نمی کند انجام دهید . بعضی از پزشکان قبل از تزریق فاکتور انعقادی ، خون داخل مفصل را می کشند . این عمل به دلیل صدمه ای که به مفصل می زند و نیز امکان ایجاد کردن عفونت ، توصیه نمی شود.

به هر حال ، تزریق به موقع فاکتور انعقادی ، موثرترین روش برای درمان است . باوجوداین ، اگر خون داخل مفصل بیرون کشیده شود ، درد فورا تسکین می یابد، سپس باید بلافاصله به تزریق مقدار مناسب فاکتور انعقادی اقدام کرد .
 

 

اسپلینت و فیزیوتراپی

استفاده از اسپلینت و فیزیوتراپی به موقع موضوعی است که پزشک با در نظر گرفتن وضعیت مریض بیماری هموفیلی درباره آن تصمیم می گیرد . گاهی استفاده از اسپلینت برای زمانهای کوتاه از میزان درد می کاهد ؛ زیرا ، مفصل را در وضعیتی راحت قرار می دهد و عضلات به جای نگهداری مفصل استراحت می کنند.

استفاده از اسپلینت هنگام شب و برای زمانهای کوتاه به بهبود مریض کمک می کند . در بیماری هموفیلی اگر خونریزیهای مفصلی در شب شروع می شوند، استفاده از اسپلینت شبانه از خونریزی جلوگیری خواهد کرد و مزاحمتی برای حرکات مفصلی در طول روز نخواهد داشت.

در بیماری هموفیلی ، عموما بزرگسالان تمایلی به استفاده از اسپلینت ندارند و ترجیح می دهند که عضو خونریزی کننده را روی بالش قرار دهند و بی حرکت باشند تا خونریزی قطع شود.

بعضی از بیماران بلافاصله پس از قطع شدن خونریزی به فیزیوتراپی اقدام می کنند . البته زمان شروع تمرینها بستگی به تمایل و سلیقه مریض دارد ، ولی عموما اگر بلافاصله بعد از درمان ، حرکات بدنی شروع شود بهتر است . اگر یکی از اعضای بدن بیمار خونریزی کند و بیمار اجبار در حالت استراحت باشد ، نباید سایر اعضای بدن را سست و بی حرکت نگاه دارد ؛ زیرا این عمل امکان خونریزی در سایر مفاصل بدن را نیز فراهم خواهد کرد.

در بیماری هموفیلی ، امکان خونریزی در زانو و مچ پای بیماران چاق ، بیشتر است . مفاصل این بیماران باید وزن زیادی را تحمل کنند و احتمال افتادن و زخمی شدن این اشخاص بیشتر است . اگر خونریزیهای مفصلی به موقع درمان شوند ، به تزریق مقادیر زیاد فاکتور انعقادی نیازی نخواهد بود.

در بیماران هموفیل نوع A ، بالا بردن درصد فاکتور انعقادی ۸( ۱۵ الی ۲۰ درصد ) خونریزی را مهار می کند . عموما یک بار تزریق فاکتور کافی است ، ولی اگر هنوز مفصل حساس و دردناک واحتمال قطع نشدن خونریزی باشد باید تزریق دومی نیز صورت گیرد.

دربیماری هموفیلی ، تجربه نشان می دهد که ۸۰ درصد از خونریزیهای حاد با تزریق به موقع یک نوبت فاکتور انعقادی درمان می شوند . در ۲۰ درصد از موارد نیز تزریق مجدد نیاز است ، ولی تمامی خونریزیهای مفصلی با چهار نوبت تزریق فاکتور انعقادی درمان می شوند.

خونریزی ماهیچه ای

این نوع خونریزی عموما به دنبال آسیب دیدن های مشخص پیش می آید . اگر تزریق فاکتور بلافاصله پس از ضربه های شدید و رگ به رگ شدن و پیچ خوردگی انجام شود ، مشکلی برای بیمار پیش نمی آید.

اگر خونریزیهای عمیق ماهیچه ای درمان نشوند، نه فقط بافتهای ماهیچه ها از بین می روند بلکه خونریزی به مفاصل هم سرایت می کند.خونریزی ماهیچه ای علت اصلی لنگیدن بیماران هموفیل است؛ زیرا، این خونریزیها سبب بیرون کشیده شدن مفاصل از وضعیت صحیح خود میشوند.

در بیماری هموفیلی ، مفاصلی را که به طور مزمن متورم اند می توان زیر لباس پنهان کرد ، ولی نمی توان لنگیدن شخصی را که قادر نیست تا پاشنه پای خود را به زمین بگذارد ، پنهان کرد.

اگر خونریزی شدید باشد و بافت های اطراف به محل خونریزی فشار زیادی وارد نکنند ، خون زیادی در ماهیچه ها جمع می شود وجذب شدن این خون هفته ها طول خواهد کشید . همچنین بعد از این نوع خونریزیها ممکن است کیستهایی در محل خونریزی ایجاد شوند و به ندرت شبه تومور شکل گیرد.

در بیماری هموفیلی ،خونریزیهای ماهیچه ای را به راحتی می توان با تزریق فاکتورهای انعقادی درمان کرد ، به شرطی که این تزریق به محض شروع شدن خونریزی انجام شود . یک بار تزریق برای مهار خونریزی کافی است و بیمار نیازی به مراجعه به بیمارستان ندارد ، مگر اینکه ماهیچه های پسواس – ایلیاکوس ( Psoas/ Iliacus ) خونریزی کرده باشند تزریقات متعددی لازم باشد.

خونریزی داخل ماهیچه پسواس – ایلیاکوس در اکثریت بیماران هموفیل به خونریزی کشاله ران معروف است و عمدتا در حالتی ایجاد می شود که فرد به ران خود حرکت سریع و پرشتابی مانند شوت کردن توپ فوتبال دهد .

در این حالت ، درد شدیدی در ناحیه بالای ران و پایین شکم همراه با بی حرکتی ران و احساس درد در سطح داخلی ران ایجاد می شود.

گاهی ممکن است خونریزی را در ناحیه لگن لمس کرده ولی غالبا فقط با سونوگرافی وجود آن قطعی می شود.

گاهی این نوع خونریزی با آپاندیس اشتباه می شود . بلافاصله پس از قطع شدن خونریزی باید سریعا حرکات بدنی و فیزیوتراپی را برای جلوگیری از جمع شدن ماهیچه ها شروع کرد.
 

خونریزی در ناحیه گردن ، دهان ، زبان ، صورت و چشم

در این موارد باید سریعا به تزریق فاکتور های انعقادی اقدام کرد ؛ زیرا، کبودی در بافتهای نرم ناحیه سر و گردن پخش و گاهی سبب مشکلات تنفسی می شود . در بیماری هموفیلی ، اگر گلودرد والتهاب باعث خونریزی شوند ، باید عفونت را با آنتی بیوتیک مناسب درمان کر.

فاکتور های انعقادی در مقادیری بیش از آنچه در درمان خونریزیهای مفصلی لازم است ، باید تزریق شود . چند روز بستری شدن در بیمارستان برای جلوگیری از خونریزیهای مجدد نیز احتمال دارد .

همراه درمان با فاکتورهای انعقادی و آنتی بیوتیکها ممکن است داروهای دیگری نیز برای مواقعی که تورم شدید وجود دارد ، لازم باشد.

در بیماری هموفیلی ، غالبا خونریزی زبان در اطفال به علت گاز گرفتن است . اگر خونریزی با تزریق فاکتورهای انعقادی درمان نشود ، به صورت دیرپایی ادامه خواهد داشت . استفاده از داروهایی که خونریزی را بند می آورند بی نتیجه است و بخیه زدن وضع را بدتر می کند.

مک زدن یا حرکت زبان به سمت دندانها ، شکل گیری لخته را متوقف خواهد کرد . مشکل با تزریق مقداری فاکتور انعقادی و درمان آنتی فیبرینولیتیک حل خواهد شد.

پس از درمان زخمهای زبان و دهان و کشیدن دندان ، بیمار هموفیل باید از خوردن غذاهای سفت نظیر نان تست ، بیسکویت ، چیپس ، خوردنیهای چسبنده نظیر تافی وغیره خودداری کند . آسیبهای وارده به چشم ، نظیر افراد عادی ، باید به طور جدی و با تزریق فاکتورهای انعقادی پیگیری و درمان شوند.
 

آسیبهای وارده به سر

در بیماری هموفیلی ، به محض مشاهده آثار خونریزی داخلی در ناحیه سر ، مراجعه بدون وقفه به بیمارستان و تزریق فاکتورهای انعقادی ضروری است. سردرد ، سرگیجه ،استفراغ مکرر ، اختلال هوشیاری مانند خواب آلودگی ، خماری و بیهوشی از علایم خونریزی داخل جمجمه اند .

توصیه اکید آن است که بلافاصله پس از وقوع ضربه مهم به سر ، منتظر تکوین و علامت زایی خونریزی نشوید و بلافاصله مقدار کافی (حدود صد در صد ) فرآورده انعقادی تزریق کنید . به دلیل امکان خونریزی مجدد باید زمان درمان را طولانی کرد . درمان آنتی فیبرینولیتیک همراه با فاکتور درمانی توصیه می شود.
 

خونریزی های شدید و دیرپا در سایر نقاط بدن

خونریزی بینی ، مجاری ادرار و رحم شایع ترین این مواردند .
 

 

خونریزیهای بینی

غالبا خونریزی بینی ناشی از سرماخوردگی یا تمیز کردن بینی است . در این حالت ، خون از رگهای باریکی که کنار تیغه بینی قرار دارند ، جاری می شود.

اگر ترشحات بینی به رنگ زرد یا سبز باشد، باید با آنتی بیوتیک درمان شود.استفاده از آنتی بیوتیک در سرماخوردگی های معمولی که ترشحات بینی بی رنگ و عموما ویروسی است ، فایده ای ندارد .

با پنج الی ده دقیقه ، فشار دادن انگشت به انتهای سوراخ بینی خونریزی بند می آید . بیمار باید بنشیند؛ زیرا ، در وضعیت خوابیده ، فشار وارده به رگها بیشتر است

در بیماری هموفیلی ، اگر خونریزی بینی سبب ضعف و سستی بیمار شود ، حتما باید دراز بکشد. اگر خونریزی با یکی دو بار فشار آوردن به انتهای سوراخ بینی بند نیاید، باید فاکتور انعقادی تزریق شود.

برای درمان خون دماغ شدید در افراد عادی ، نواری آغشته به وازلین را در سوراخ بینی فرو می کنند. این روش در افراد هموفیل بی اثر است ؛ زیرا ، با درآوردن نوار ، خونریزی دوباره شروع خواهد شد . ولی ، اگر خونریزی بینی خیلی شدید باشد استفاده از این روش سودمند است . سوزاندن رگها نیز تأثیری موقتی دارد.

گاهی ریختن چند قطره آنتی فیبرینولیتیک با استفاده از سرنگ و فشار دادن محل آن، خونریزی را قطع می کند . به هر صورت ، اگر این تمهیدات خونریزی را بند نیاورد ، تزریق فاکتور انعقادی همراه با استفاده از محلول آنتی فیبرینولیتیک برای چند روز خونریزی را بند خواهد آورد.
 

خونریزی مجاری ادرار

در بیماری هموفیلی ، بعضی از افراد هموفیل از وجود خون در ادرار اظهار ناراحتی می کنند . گاهی مقدار خونی که با ادرار دفع می شود ، کم است ولی رنگ ادرار را به قرمز روشن ( رنگ چای ) تبدیل می کند . در این مورد ، فرد هموفیل باید یکی – دو روز صبر کند تا شاید خونریزی به خودی خود برطرف شود.

ولی، اگر بیمار درد داشته باشد و احساس کند که مریض است ، باید فاکتور انعقادی تزریق کند . گاهی اگر خون در ادرار در مدتی طولانی دیده شود ناشی از عفونت و یا سایر بیماریهاست که اصولا مسئله هموفیلی ندارد و برای درمان باید نوع بیماری را تشخیص داد.

اگر خونریزی بعد از دو روز کاهش نیابد ، حتما باید فاکتور انعقادی تزریق شود . معمولا در این مورد مقدار ( dose ) فاکتور انعقادی برای درمان زیاد نیست.

گاهی چند روز مصرف داروهای استروییدی مانند پروبنزولن و هیدروکورتیزون برای درمان ضروری است . ( البته با توجه به عوارض احتمالی و تأثیر نا مطمئن ، اتفاق نظر وجود ندارد و به ندرت مصرف می شوند.)

درمان با آنتی فیبرینولیتیک موجب لخته شدن خون در کلیه می شود . بنابراین ، از این دارو استفاده نمی شود .
 

خونریزی رحم

زنانی که ناراحتیهای خونی نظیر فون ویل براند با کمبود فاکتور ۱۰ دارند ، ممکن است مشکلاتی در رابطه با عادت ماهانه پرخون و طولانی داشته باشند.

این مشکلات گاهی در زنانی که حامل بیماری هموفیلی اند نیز دیده می شود . با استفاده از قرصهای هورمونی نظیر قرص های جلوگیری از بارداری ، ضد بارداری و یا داروی آنتی فیبرینولیتیک برای چند روز در ماه ، این ناراحتیها حل خواهد شد.
 

وجود درد شدید یا تورم در سایر نقاط بدن

ابتلا به ناراحتیهای خونی ، مانع مبتلا شدن شخص به دیگر بیماریها نیست . ممکن است افراد هموفیل آپاندیس یا دمل داشته باشند . در این صورت ، بیماران باید سریعا خود را درمان کنند .

اگر از شهر خود دور بودید و باید به بیمارستان مراجعه کنید ، حتما دکتر و پرستار ارشد را از وضعیت خود ، دال بر داشتن ناراحتی خونی، آگاه کنید.

در این موارد، ارائه کارت شناسایی بیماران هموفیلی ضروری است . امکان اشتباه در تشخیص این گونه بیماریها با ناراحتیهای خونی زیاد است، بنابراین و به دلیل حیاتی بودن امر ، مریض و اطرافیان او باید مطمئن شوند که پزشکان و پرستاران ، آگاهی و دانش کافی در برخورد با بیماری هموفیلی و بیماران خونی را دارند و اگر شبهه ای در این مورد داشته باشند باید با نزدیک ترین مرکز هموفیلی و یا مرکز هموفیلی بیمار تماس گرفته شود .

منبع: سایت راستینه