انواع اختلالات مادرزادی

انواع نقایص به دودسته مشکلات گوش خارجی و مشکلات تاثیر گذار بر روی گوش داخلی تقسیم بندی می شوند. در میان مشکلات مربوط به گوش داخلی شامل مواردی هم چون مشکلات زیبایی و تغییرات ظاهری که در بخش های مختلف ساختار گوش از جمله غضروف، عضلات، استخوان ها و اعصاب مشاهده می گردد مانند مشکل میکروتیا که ظاهر گوش خارجی کوچکتر از اندازه واقعی بوده و آنوتیا که فرد فاقد یک یا هر دو گوش خارجی می باشد.

ولی آن چه نقایص مادرزادی گوش داخلی را متمایز از گوش خارجی می کند این است که گوش داخلی مسئول فرآیند شنوایی و تعادل در انسان ها می باشد.

نقایص مادرزادی گوش مرتبط با این بخش داخلی عمدتا مشکلات ناشنوایی یا کم شنوایی های مادرزادی را ایجاد می کنند. این مشکلات به نو به خود نیاز مراقبت های ویژه ای می باشند چرا که احتمال بروز عفونت های حاد مانند مننژیت و فیستول پری لنف در این افراد بسیار بالا می باشد.

کم شنوایی ها خود به درجات مختلفی طبقه بندی می شوند که این درجات می توانند گزینه های درمانی متفاوتی را پیش روی آن ها قرار دهد. از طرفی کم شنوایی های مادرزادی به دو نوع ارثی و غیر ارثی تقسیم می گردند. کم شنوایی های ارثی که می توانند همراه با سندرم ها بروز یابند از درجه شیوع بیشتری برخودارند. 1
 

ناهنجاری های گوش خارجی

عمده ناهنجاری های مادرزادی گوش خارجی مربوط به آترزی و میکروشیا می باشد که اغلب با هم اتفاق می افتند.میکروشیا به معنی لاله گوش کوچکی که به صورت ناهنجار وجود دارد که دارای چندین تقسیم بندی می باشد. نوع یک میکروشیا دارای بخش های قابل شناسایی می باشد اما دارای اندازه کوچکی می باشد.

نوع دو میکروشیا به لاله ای گفته می شود که شکل ناقصی دارد و شبیه یک منحنی یا برامدگی صاف است.نوع سه میکروشیا به حالتی گفته می شود که بافت باقی مانده هیچ شباهتی به لاله گوش ندارد.در انتها، لاله گوش به طور کامل وجود ندارد که به این حالت Aplasia گفته می شود.

مشکلات مادرزادی گوش از نظر میزان کم شنوایی، میکروشیا به طور کلی سبب کم شنوایی قابل توجه ای نمی شود و از انجایی که لاله گوش در جهت یابی نقش بسزایی دارد ممکن است در این زمینه تفاوت هایی دیده شود.نوع دیگر از ناهنجاری های گوش خارجی آترزی می باشد. 

در حالت اول، لاله گوش به طور کامل مسدود شده است و برخلاف میکروشیا، می تواند باعث کم شنوایی قابل توجه شود. در حالت دیگر کانال گوش وجود دارد اما بسیار باریک است که باین حالت stenosis آترزیا گفته می شود. 2

اختلالات و ناهنجاری های گوش میانی

اختلال در فضای گوش میانی

مشکل در پرده تمپان(فقدان پرده گوش)

شکل گیری ناقص استخوانچه های گوش میانی

ناهنجاری در عصب صورتی

فقدان استخوانچه های گوش میانی

 به طور کلی ناهنجاری های گوش خارجی و میانی سببکم شنوایی انتقالی می شود اما گوش داخلی متاثر نمی شود.میزان کم شنوایی انتقالی بستگی به محدوده و ذات ناهنجاری و اختلال می باشد که اغلب تا تقریبا 60 دسی بل نیز دیده شده است.در این حالت جراحی گوش هم از نظر زیبایی بسیار کارامد است و هم از نظر کم شنوایی که می تواند سبب بهبود افت انتقالی تا حدود30 دسی بل شود.(میزان بهبود مجددا بستکی به میزان و محدوده آسیب دارد).2
 

ناهنجاری های گوش داخلی

ناهنجاری های مادرزادی گوش داخلی طیف وسیعی از اختلالات را شامل می شود.بدترین نمونه این اختلالات، فقدان کامل تمام ساختارهای گوش داخلی می باشد که به آن Michel aplasia گفته می شود. (امکان دارد در آپلازی Michel، گوش خارجی و میانی سالم باشد.)نوع دیگری از اختلالات کوش داخلی، دیس پلازی موندینی نام دارد.در این حالت، درگیری مجرای غشایی و استخوانی در گوش داخلی دیده می شود.ب

یشترین ناهنجاری که در گوش داخلی دیده می شود Scheibe aplasia نام دارد که حلزون و ساکول دچار مشکل می شود.در ناهنجاری های گوش داخلی که در بالا به چند مورد اشاره شده است کم شنوایی حسی عصبی به علت مشکل در گوش داخلی با میزان های مختلف دیده می شود.2
 

عللی که باعث ناهنجاری های گوش می شود

علل انواع مختلف ناهنجاری های گوش به طور مشخص نیست ، اما برخی از عوامل آن عبارتند از:

کمبود جریان خون در گوش کودک در هنگام رشد جنین ،

جهش ژنتیکی یا شرایط ارثی ،

قرار گرفتن در معرض سموم یا داروهای خاص ،

عفونت های ویروسی مانند آنفولانزا یا سرخجه (سرخک آلمانی).3

علائم ناهنجاری های گوش

شکل ظاهری ناهنجاری های مادرزادی گوش معمولاً در هنگام تولد قابل مشاهده است.  هرچند ممکن است فرم های خفیف کمتر آشکار باشند. سایر علائم قابل توجه از نقص های گوش عبارتند از :

عفونت های مکرر گوش ،

ناهنجاری های صورت از جمله کوچک بودن استخوان های گونه و کوچک بودن یا شکستگی فک پایین ،

تعداد دندان های اضافه و یا دندان های کج و کوله ،

شکل ناهنجار دهان ، بزرگ یا کوچک بودن دهان.3
 

اهمیت غربالگری شنوایی

با توجه به موارد بالا اهمیت غربالگری شنوایی در نوزادان و کودکان مشخص می شود. در این موارد شناسایی به موقع نوزاد با اختلالات مادرزادی سبب درمان و توانبخشی سریعتر نوزاد می شود.

 استفاده از تست های OAE و ABR در کلینیک های شنوایی سنجی در بدو تولد در این موارد بسیار کمک کننده می باشند. طبق قوانین بین اللملی غربالگری شنوایی نوزدادن باید در 3 نوبت در ماههای 3،1 و 6 ماهگی باید تکرار شود.2
 

تشخیص اختلالات مادرزادی گوش

معمولا بعد از تولد، نوزادان تحت آزمایش های غربالگری شنوایی قرار می گیرند. این روش های غربالگری می توانند درجه کم شنوایی نوزادان را در صورت وجود تا حدود سه ماهگی تشخیص دهند. تشخیص زود هنگام می تواند دوره درمانی را به کمتر از سنین 6 ماهگی کاهش دهد.1

درمان ناهنجاری های گوش

در صورتی که شنوایی کودک طبیعی باشد ، کودکان مبتلا به ناهنجاری جزئی گوش ممکن است نیاز به درمان نداشته باشند.  برای موارد شدید تر، اهداف درمان بر اصلاح شکل گوش و بازگرداندن هر گونه افت شنوایی متمرکز می شود.  بچه ها نیاز به شنوایی خوب دارند تا بتوانند به خوبی حرف بزنند و از مهارت های کلامی بهره مند شوند.

گزینه های درمان عبارتند از:

قالب گیری گوش برای نوزادان با گوش های بیرون زده ، گوش های نوک تیز یا استال ، در عرض 1 تا 3 هفته اول زندگی ،

جراحی اتوپلاستی (معمولاً بعد از 6 سالگی، زمانی که گوش تقریباً به اندازه بزرگسالان رشد کرده است) برای اصلاح مشکلات گوش خارجی یا نرمه گوش earlobes ،

کمک شنوایی یا کاشت حلزونی (دستگاه شنوایی ایمپلنت جراحی) برای بهبود شنوایی.1

پینوشتها
1.www.tebinja.com
2.www.najvaclinic.com
3.www.tehranskin.com